照护婴幼儿全说（1）

点击次数：55192 更新时间：2017-04-18 21:05 来源：张境原坐月子【打印此页】【关闭】

照护婴幼儿全说（1）
宝宝出生的前两年，最需要父母全心的照顾！然而为人父母者在照顾孩子方面其实是有很多疑问的，包括一出生就要做的新生儿筛检，认识新生儿常见的问题、饮食照顾，之后还要了解与协助孩子的发展、照护一不小心就生病的孩子、密集施打疫苗、帮助孩子有良好的生长发育及睡眠等等！这么多事情，要落在自己也很紧张的爸妈头上，该怎么办呢？「用网络养孩子」容易出错，千万不可！因此；亚洲坐月子女性健康专家张境原教授给您最正确的知识与建议，帮助您一起照顾孩子健康快乐成长！
新生儿筛检
早期发现、早期治疗，以免造成不可逆的伤害！
「新生儿筛检」的正式名称为「新生儿先天性代谢異常疾病筛检」。在出生满48小时且喂奶满24小时即采血检查，广谕坐月子中心张境原教授表示，其主要用意是可以帮助孩子早期发现先天性代谢異常疾病，早期接受治療，以减少疾病造成身体或智能上的损害。
先天性代谢异常，常造成儿童终身智能或身体残障及生长发育迟缓，不但患儿本身痛苦，对其父母也是精神及经济的双重负担！由于有些先天性疾病初期并无症状，因此；很容易错过治疗时机，等到看得出症状时，智力及发育早已受到影响，此时再治疗就太迟了，有些甚至有致命危机！因此；提醒即将为人父母的准爸妈，一定要让宝宝出生满48小时后做「新生儿筛检」，万一发现异常，在治疗黄金期内给予积极治疗，还是可以让宝宝和正常人一样生活，虽然需要长期控制！
新生儿筛检的项目
张教授建议项目
从1985年开始施行的新生儿筛检项目有5项（下述1至5），自2006年7月1日起，国健局增加筛检补助建议项目为11项，包括透过「串联质谱仪」技术的疾病筛检共7项，详列如下：
1.葡萄糖-6-磷酸盐去氢酶缺乏症（G-6-PD，俗称蚕豆症）
2.先天性甲状腺低能症（CHT）
3.苯酮尿症（PKU）
4.高胱胺酸尿症（HCU）
5.半乳糖血症（GAL）
6.先天性肾上腺增生症（CAH）
7.枫浆尿症（MSUD）
8.中链酰辅酶A去氢酶缺乏症（MCAD）
9.戊二酸血症第一型（GA-1）
10.异戊酸血症（IVA）
11.甲基丙二酸血症（MMA）
选择性自费项目
目前筛检中心提供的自费筛检项目包括庞贝氏症（Pompe disease）（可免费加验法布瑞氏症Fabry disease），及严重复合型免疫缺乏症（SCID）。
新生儿筛检步骤
1.将宝宝的脚跟两侧以酒精消毒。
2.以采血针扎脚跟两侧。
3.以毛细管吸取血液滴在血片上。
4.阴干后送到筛检中心检验。
5.一旦发现有异常（「疑阳性」及「阳性」个案），筛检中心会通知出生医院，由医院护理人员于最短时间联络家长带宝宝回医院做进一步追踪。
6.「疑阳性」个案的检验值呈现稍微异常，因此；需要再做一次检验加以确认；「阳性」（或称高疑阳性）个案的检验值为高度异常，必须立即转介至确诊医院做进一步检查及开始治疗。
认识11项新生儿筛检
1.先天性甲状腺低能症（CHT）
原因及发生率：
主要是宝宝体内缺乏甲状腺荷尔蒙，影响脑神经及身体生长发育。发生率约为3千分之1。
症状：
刚出生的宝宝几乎无异常症状，通常在出生2至3个月之后慢慢出现症状；如果到了6个月以后才治疗，大部分会变成智能障碍、生长发育迟缓、身材矮小。
治疗方法：
如能及早发现，在出生后1至2个月给予甲状腺素（Thyroxin）治疗，可使宝宝有正长的智能及身体生长发育。
2.苯酮尿症（PKU）
原因及发生率：
起因于宝宝体内无法有效代谢食物中的蛋白质。发生率约3万5千分之1，分为食物型、药物型。
症状：
通常在出生后3至4个月时出现症状，如生长发育迟缓、尿液及身上有霉臭味，日后会出现严重智能不足。
治疗方法：
（1）食物型：
早期发现，于出生后1个月内，给予严格的饮食限制（限制蛋白质的摄取，包括健怡可乐等含阿斯巴甜的饮食也不能吃）、以特殊奶粉（去掉苯丙胺酸）补充其他可摄取的胺基酸、定期追踪。
（2）药物型：
补充BH4及相关神经传导物质。大部分的宝宝可有正常的智能发展。
3.高胱胺酸尿症（HCU）
原因及发生率：
是一种胺基酸代谢异常疾病，主要是宝宝体内无法有效代谢食物中的蛋白质。发生率约为10至20万分之1。
症状：
若未加以治疗，会出现全身骨骼畸形、智能不足、血栓形成等并发症。
治疗方法：
早期发现，给予低甲硫胺酸饮食及维生素治疗，可防止宝宝智能不足的发生。
4.半乳糖血症（GAL）
原因及发生率：
主要是宝宝体内无法正常代谢乳糖。典型的半乳糖血症在台湾的发生率约为100万分之1。
症状：
当病人吃含乳糖的食物（母乳或婴儿奶粉）后，会出现喂奶后呕吐、昏睡之现象，以及眼睛、肝脏及脑部损害。
治疗方法：
(1)早期发现，以不含乳糖及半乳糖之奶制品来代替母乳或一般婴儿奶粉，可防止疾病之危害。
(2)曾经生育过罹患此病症宝宝的妈妈，在怀孕期间亦应避免摄取含有乳制品或乳糖的食物，如：牛乳、乳类制品、内脏等，以免伤害患有此病症的宝宝。
5.葡萄糖-6-磷酸盐脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏症，俗称蚕豆症）
原因及发生率：
宝宝体内红血球之葡萄糖新陈代谢发生异常。是台湾地区常见的遗传性疾病，发生率约为3/100。
症状：
患有此病症的宝宝在接触到具氧化性的物质时，如：吃蚕豆、接触樟脑丸（臭丸）或其味道、擦紫药水、服用磺胺剂及解热镇痛剂等，常容易造成急性溶血性贫血。急性症状包括：皮肤及眼睛突然变黄、尿尿变可乐的颜色，有些会发烧、喘、体力变不好，有任何不正常要立即就医处理；如未及时处理会导致核黄疸、智能障碍，甚至有生命危险。
治疗方法：
(1)早期确认宝宝健康状况，避免接触上述之致病因素，可减少对宝宝的伤害。
(2)不随意服药，所有药物均需经由医师处方。
(3)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治（带去可以抽血的医院，若时间紧急，不一定要去原医院）。
(4)随身携带G-6-PD备忘卡以方便就医时告知医师。
6.先天性肾上腺增生症（CAH）
原因及发生率：
是一种体染色体隐性遗传疾病。最常见的因素为肾上腺21-羟化酵素缺乏。台湾的发生率约为1万5千分之1。
症状：
臨床表征因「21-羟化酵素」缺乏的质与量不同而有：
（1）「失钠型」，大部分在新生儿时期因盐分大量流失，会造成紧急危险狀况，若疏于诊断，极可能因而致死。
（2）「单纯型」，此類女婴会有異常性征，成长后无月经、过度男性化、不孕及发育異常；患病之男婴也会有发育上的问题，如未早期发现，生理与心理矫治均甚困难。
（3）「晚发作型」，患者在婴儿期以后才出现症狀。
治疗方法：
失钠型可经由筛检早期诊断，早期治療可以避免新生儿生命危险，依其缺乏予以适量补充药物，可使之正常发育及成长。部份单纯型和部份晚发作型，亦可经由筛检早期诊断、早期治療。
7.枫浆尿症（MSUD）
原因及发生率：
是特殊支链胺基酸代谢异常的罕见疾病，使得支链胺基酸（缬胺酸、白胺酸、异白胺酸）的代谢无法进行顺利。国内发生率约10万分之一。
症状：
由于患者的体液和尿液会有枫树糖浆的甜味而命名。婴儿在开始喂食后数天，会逐渐出现呕吐、嗜睡、食欲减低、呼吸急促、黄疸、抽搐等现象，严重者会意識不清、昏迷甚至死亡。
治疗方法：
早期发现及治療，使用特殊饮食、喝特殊配方奶、药物治疗，对新生儿是十分重要的，可让宝宝较有正常的生长及智能发展。
8.中链酰辅酶A去氢酶缺乏症（MCAD）
原因及发生率：
是最常見的一种脂肪酸代谢疾病，宝宝会因缺少中链脂肪酸去氢酶，使得脂肪代谢无法顺利进行，不完全分解的脂肪堆积在体内产生毒性，对大脑和神经系统造成伤害。台湾发生率约为60万分之1。
症状：
通常会在出生后的前兩年出现臨床症狀，包括呕吐、肝脏肿大、低血酮性低血糖、意識模糊、昏迷及抽搐等现象。虽然有部分病人没有症狀，这个疾病有25％的病例在第一次发作时死亡，也常被误诊为婴儿猝死症。
治疗方法：
早期筛检可预防疾病的发作！在急性期快速治療低血糖症狀；长期治療则是要在就寝前提供碳水化合物点心，避免长时间禁食，以及积极治療感染或胃肠炎等突发狀况。如能妥善预防伤害的发生，最终的预后是相当好的。
9.戊二酸血症第一型
原因及发生率：
是一种胺基酸代谢异常的罕见疾病，宝宝因为缺乏戊二基辅酶A去氢酶，无法正常分解离胺酸与色胺酸，使得有毒产物（如戊二酸等）过量堆积于血液与组织中，造成渐进的神经症状及急性的代谢异常。台湾发生率约为10万分之1。
症状：
通常宝宝在出生几个月内，可能没有异常或仅有无症状的巨脑，但后来会逐渐出现运动困难、渐进式的舞蹈徐动症、肌肉低张到僵硬、麻痹、角弓反张（四肢向外翻转，身体呈弓状）等症状，也可能有癫痫或昏迷的急性发作。
治疗方法：
早期发现及治療对新生儿十分重要，使用特殊饮食、喝特殊配方奶、药物治疗，可让宝宝较有正常的生长及智能发展。
10.异戊酸血症
原因及发生率：
是一种有机酸代谢异常的罕见疾病，宝宝因为缺乏異戊酰辅酶A去氢酶，无法正常分解白胺酸，有毒产物異戊酸过量堆积，进而侵犯神经与造血系统。根据症狀严重程度以及发病早晚分为典型及非典型兩种。台湾发生率约为10万分之1。
症状：
典型患者在出生后可能与一般婴儿无异，但会逐渐出现倦怠、嗜睡、恶心、呕吐、胃口不佳及抽筋等症状，大量的異戊酸堆积在体内，宝宝身体和尿液会有明显臭脚汗味道。此时；若没有正确的诊断治療，病患将会逐渐昏迷。而非典型患者发病时间较晚且症狀轻微不明显，往往在出生后一年才会被诊断出來，有时会被误判为其他類似疾病。
治疗方法：
早期筛检发现后，利用特殊饮食、喝特殊配方奶、药物治疗和定期追踪，有良好的治療成效。
11.甲基丙二酸血症
原因及发生率：
是一种有机酸代谢异常的的罕见疾病，导致体内甲基丙二酸、丙酸等有机酸堆积，造成神经系统损害。台湾发生率约为10万分之1。
症状：
严重时引起酮症酸中毒、高血氨、高甘胺酸血症。新生儿、婴幼儿期死亡率很高。
治疗方法：
早期筛检发现可预防急性发病，适时补充液体、避免酸中毒。对于维生素B12有效型的病患，须给予维生素B12治療；对于维生素B12无效型的病患，给予特殊配方奶粉及高热量饮食，可使血液、尿液中的甲基丙二酸浓度维持在理想范围。换肝可减少此病之疾病危相（Crisis）的发生。
自费项目：庞贝氏症
原因及发生率：
是一种罕见的遗传代谢疾病，主要是由于酸性α-葡萄糖甘酶（acid alpha-glucosidase，GAA）」缺乏，导致患者体内无法正常代谢肝醣。自2005年起由台大医院开始进行全球首创的庞贝氏症新生儿筛检，目前已知婴儿型庞贝氏症的发生率约为4万分之1，而晚发型庞贝氏症的发生率约为2万分之1，合计约为1万5千分之1。
症状：
此病可依据发病年龄与对器官的影响大致分为婴儿型（Infantile Type）与晚发型（late-onset Type）两类。据估计出生时即患有庞贝氏症的病人中，大约有1/3为婴儿型，其余即为晚发型，有些甚至到晚年才发病。婴儿型的疾病表现是最严重而且危及生命的，这个疾病的影响在出生的几个月内就出现，通常进展快速，其中包括明显的心脏肥大。因为这些婴儿的肌肉无力，常常把这些婴儿称做「趴趴熊宝贝（floppy babies）」，罹病的幼童可能永远无法行走，而且大部分的病例都需要呼吸器协助呼吸。随着维持生命功能的肌肉被快速毁损，典型的婴儿病患在第一年多死于心脏呼吸衰竭。
治疗方法：
早期筛检发现后，目前已有透过基因工程方式制造的GAA酵素Myozyme（Alglucosidase alfa），每月2次定期注射酵素。婴儿型庞贝氏症患者经由新生儿筛检后接受酵素补充疗法，可有效延长性命，恢复心脏正常大小，对患者的运动功能也有长足的改善。
当出现「疑阳性」或「阳性」时怎么办？
当检验结果出现「疑阳性」时，表示检验结果异常，但还无法判断是否为病患，这时候医院会通知个案返院采血复检，这时爸妈大多会又紧张又担心，广谕坐月子餐暨广谕坐月子中心张境原及张翔壹、张乔贻父女提醒，这时最重要的就是立即回院接受复检，暂时不要太担心，因为这个阶段有一定比例的「伪阳性」。
当检验结果出现「阳性」，表示检验结果高度怀疑是病患，需要立即安排到医院进一步检查甚至住院治疗，以免延误病情。最怕的是父母知道后却拒绝回诊或接受治疗，因为他们觉得：「孩子看起来好好的啊！」这是因为这些疾病早期没有症状，等到有症状再求诊就来不及了！
勇敢面对！
即使确定是病患，家长也要先配合医院的检查处置，不要惊慌，经过治疗的孩子，大多会跟一般小孩一样，但需要爸妈跟孩子一起长期抗战。所以家长要尽量跟医师讨论担心的事情，医师也会请心理师咨商、协助减轻家长的压力，并会透过病友会（例如罕见疾病基金会），由有经验的家长协助，让彼此可以互相支持、加油打气！
婴幼儿的生长与发展
成都市广谕张境原医院管理有限公司董事总裁张境原教授表示，古语有云：「三岁定终身。」就发展的角度来看，三岁之前的确是发展的关键时期，各项动作在三岁时已趋成熟。到底小孩子的发展阶段是如何？是否发展迟缓？抑或是高人一等？门诊中不乏关心小宝贝成长的父母会问到这些问题，张教授便来谈谈婴幼儿的生长与发展。
所谓的生长，是指身体各部分之长大；而发展则是这些身体各部分伴随长大的同时，整合性功能逐渐成熟之过程。发展与生长有着密不可分之关系，临床上生长的迟滞很容易导致发展迟缓。
发展的特性
千万妈妈信赖的产后护理专家张境原教授表示，孩子的发展大致上是按着可预期的顺序逐步成长，这是发展的特性之一。以下即介绍发展的特性：
方向性：
1.从头向脚部发展：例如颈部的控制先出来之后，躯干的控制力才会出来，因此先会抬头才会翻身；手的动作先发展（抓、拿、玩），才会有脚的动作发展（爬、站、走）。
2.由近端向远程发展：头、颈、躯干控制为先，然后才是四肢、掌指的发展。
3.对于外来的刺激，从简单原始的全身对称性反射动作，发展到特定与自主整体复杂性的功能动作。
4.从依赖的生活发展到独立自主生活。
顺序性：
发展是循其可预测的阶段性，后一个阶段的发展是建基在前一个阶段发展成熟之后，并非跳跃式地发生。如果真的发生跳跃式的发展，其实是一种警讯。例如，颈部控制尚未成熟的2个月婴儿，如果已经会翻身（躯干的控制），代表着躯干的过度僵直，而并非聪明的表现。此外，接受性的语言发展通常早于表达性语言的发展，因此如果一个2岁的小孩，已经可以讲5个字的艰涩句子，却连简单的命令都无法反应，这也许是自闭的其中一种表现。
个别差异性：
虽说发展是循着可预知的方向性与顺序性在走，但是其发展速度却有个别差异。因此在发展的评估中，除了与同龄层的小孩比较之外，也该与小孩本身的发展速度做比较，如此才能设定最佳的辅助发展策略，并避免无谓的失望。
认识婴幼儿的发展里程碑
因为有个别的差异性，所以需要搜集完整的怀孕、出生、疾病史与完整之家庭评估，才能开始评估小孩的发展，也设定了些发展里程碑。发展里程碑代表的是某个动作在这个年纪已有75％左右的小孩会出现。但单一动作没达到不代表有问题，若整体动作都慢就得就医；另外；也需注意的是发展是否停滞或退化，而不只是慢！如果经过协助，孩子按他自己的步调在进步，那也可以放心一些。婴幼儿在就医的同时最好要做发展评估。虽然绝大部分的小朋友会自己发展，但给他支持及训练会发展得更好！
中国十大保健人物张境原教授将生长与发育区分为身体成长、睡眠、大动作、精细动作、语言、认知社会性等各方面来做介绍。
身体成长
1. 体重：
有几个时期的数据可以参考。足月儿出生时约3至3.5公斤，经过3至5天的生理性体重减轻后，每天约有30至50公克的成长速度。因此一个月大的小婴儿比起出生体重约多1至1.5公斤。3至4个月大时，体重约为出生体重的2倍。之后成长速度便逐渐减缓，一岁时体重约为出生体重的3倍（9到10公斤）。1至2岁间，因自主性增强，胃口明显下降，加上活动力非常好，增加不了多少体重，因此2岁时体重大约在12至13公斤左右。
2. 身高：
出生时身高约在48至52公分之间，到1岁时约为73至79公分、到2岁时约为82至92公分。2岁之后身高会接近父母亲的综合。
3. 头围：
头围的成长很重要，太快与太慢都是警讯。出生的头围在35公分左右，前3个月一个月长2公分（3个月时约41公分）；3至6个月一个月长1公分（6个月时约44公分）；6至12个月一个月长0.5公分（1岁时约47公分）；2岁时头围约49公分。
4. 牙齿：
牙齿的出现虽有大致上的时间与顺序，但它们是最不按牌理出牌的。一般是3、4个月时开始流口水（牙床痒），5至7个月时冒出门牙（先下后上）。大致上的顺序是门牙、侧门牙、前臼齿、虎牙与后臼齿。前臼齿在虎牙之前，所以；曾发生过有妈咪很紧张地抱来问医生怎么牙齿会缺一颗？要注意的是，即使是牙齿已经长完，也还不是用他们的牙齿来磨碎食物，给小婴幼儿的食物还是以软质食物为主。
台湾广谕坐月子餐暨广谕坐月子中心张境原引进大陆，成立高端的台式服务医院。将以这样的医院服务态度，来为每一位患者服务，想进一步了解如何解决孕前、后、生理期、更年期、坐月子、坐月子餐、请加千万人信赖的中国十大女性健康专家张境原的微信或微博及QQ空间，张境原父女并将会公布其保证效果的月子餐材料，给有心要做坐月子餐的业者或孕产妇，并会定期地举办孕妈咪及新手妈咪的成长课程，由张境原亲自授课及示范如何做坐月子餐。敬请各位爱护与支持张境原的朋友患者不吝给我批评跟指教。感恩喔。张境原手机1361-803-9429。
台湾广谕坐月子餐暨广谕坐月子中心张境原及张翔壹、张乔贻父女,于2007年开始在祖国致力于自然食疗法、防癌宇宙操的推广，以及怎样预防和根除癌细胞的扩大或蔓延的免费教学。「广谕」在台湾于1996年成立并开始妇幼保健的服务工作，尔后成立了国内外首家坐月子中心，并根据其亲家母旅日名医庄淑旂博士的指导，专精于坐月子餐、生理餐、术后餐、调养餐、住院餐的配送服务。于2003年在加拿大埃德蒙顿(AB省)设立广谕坐月子服务处，2007年成立成都广谕妇幼健康服务有限公司，2013年12月成立成都广谕坐月子会所，张境原在中国荣获“改革开放30年，中国十大保健领军人物”称号。也是中国健康促进协会聘请的健康教育专家，于2009年加入成都台商协会，并获选为理事，2013年12月28日荣获【诚商中国信鼎奖，诚信经营示范单位】。多年以来，父女三人数次接受各大电视台邀请专访，台湾有中视、台视、华视、环球卫视、东森电视…等，大陆有湖南卫视、广东卫视、重庆卫视、河南卫视、湖北卫视、上海电视台、福州卫视…等，以及多家平面媒体，台湾自由时报、联合报、河南大河健康报、华西都市报、广西都市报、中国时报..等，并多次应邀到境内外各大医院作专题演讲。2015年5月获聘“两岸产业创新联盟“理事会理事。中国妈妈圈特邀专家。2016年3月8日应邀山东卫视临沂综合频道接受主持人兰兰专访。2016年成立成都市广谕张境原医院管理有限公司。2016年6月5日应邀上海电视台「非常惠生活」栏目接受专访。2016年7月20日应邀福州电视台「经济频道」栏目接受专访。2016年11月4日四川广播电视报第五版刊出广谕养肝汤的保健功效。2016年11月11日广谕张境原荣获腾讯育儿妈妈网&腾讯育儿2015年度「千万妈妈信赖的产后护理专家 」。

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